Nadwrażliwość na mieszanki mlekozastępcze – problemy kliniczne i lecznicze
Hypersensitivity to hypoallergenic milk formulas – clinical and therapeutic problems
Maciej Kaczmarski

Streszczenie
Szacuje się, że alergia na białka mleka krowiego dotyczy około 2-3% niemowląt i małych dzieci. Wczesne rozpoznanie i podjęcie właściwego leczenia alergii tego typu zapobiega rozwojowi alergii wielopokarmowej, czyli nadwrażliwości na dwa i więcej produktów pokarmowych. Manifestacja kliniczna alergii na alergeny pochodzące z białek mleka krowiego lub innych pokarmów jest indywidualnie zróżnicowana. Zróżnicowanie dotyczy zarówno charakteru objawów narządowych/układowych, jak i ciężkości przebiegu procesu chorobowego. Leczenie przyczynowe alergii na białka mleka krowiego/alergii wielopokarmowej polega na czasowym usunięciu z diety chorego dziecka pokarmów stanowiących źródło alergenów (mleka, produktów mlecznych, innych pokarmów). W miejsce eliminowanego natywnego białka mleka uczulonym dzieciom wprowadza się do żywienia hipoalergiczne mieszanki mlekozastępcze, zawierające znacznego stopnia zhydrolizowaną frakcję kazeiny lub białek serwatkowych mleka krowiego (extensively hydrolyzed formula – eHF). Mieszanki te nie są jednak całkowicie pozbawione właściwości uczulających organizm ludzki. U około 10% dzieci z alergią na białka mleka, leczonych z zastosowaniem mieszanek tego rodzaju, nie uzyskuje się poprawy klinicznej. Dzieciom reagującym uczuleniem na mieszankę mlekozastępczą – podobnie jak dzieciom z ciężką postacią alergii na białka mleka krowiego/alergią wielopokarmową – zaleca się mlekozastępcze mieszanki elementarne, w których pulę białkową zastąpiono równoważną pulą wolnych, syntetycznych aminokwasów, pozbawionych całkowicie właściwości alergogennych (amino acid formulas – AAFs).
Słowa kluczowe: alergia na białka mleka krowiego, alergia na białka soi, hypoalergiczne mieszanki mleczne, hydrolizaty kazeiny lub białek serwatkowych, mieszanki sojowe, mieszanki aminokwasowe

Abstract
It is estimated that cow’s milk protein allergy affects about 2-3% of infants and young children. Early diagnosis and appropriate treatment of this type of allergy prevents the development of multiple food allergy i.e. hypersensitivity to two or more food products. Clinical manifestation of allergy to allergens derived from cow’s milk proteins or other foods is individually diversified. This diversity concerns both the character of organ/systemic symptoms and the severity of the disease process. The causal treatment of allergy to cow’s milk/multiple – food allergy is limited to temporary elimination of milk and milk products from the diet of sick children. Causal treatment of allergy to cow’s milk protein/multi-food allergy consists in temporary removal of the child’s food from the diet, which is a source of allergens (milk, dairy products, and other foods). Instead of the eliminated native milk proteins, sensitized children receive hypoallergenic milk formulas containing high degree hydrolysed cow’s milk casein or whey (extensively hydrolysed formula – eHF). These formulas are not completely depriving of the human body sensitizing properties. Due to the sensitization process, about 10% of children with milk protein allergies treated with this type of formulas do not achieve clinical improvement. For children reacting with allergy to the hypoallergenic formulas, as well as for children with severe allergy to cow’s milk proteins/multiple – food allergy – elementary formulas are recommended. In these formulas, the native pool of proteins is replaced by an equivalent pool of free, synthetic amino acids (amino acid formulas – AAFs). These products are completely free of allergenic properties.
Key words: cow’s milk allergy, soy allergy, hypoallergenic milk formulas, casein or way hydrolizates – eHFs, soy formulas – SFs, amino acid formulas – AAFs


Co warto wiedzieć o chorobie Kawasaki
Kawasaki disease – what is worth knowing
Tomasz Cedro

Streszczenie
Zespół Kawasaki jest rzadką ostrą chorobą zapalną małych i średnich naczyń o nieznanej etiologii, która dotyczy głownie dzieci. W przebiegu choroby Kawasaki obserwuje się przede wszystkim zapalenie dużych naczyń wieńcowych z ich następowym poszerzeniem, tworzeniem zmian tętniakowatych i niedokrwieniem mięśnia sercowego. Zachorowania występują sezonowo, częściej w okresach wiosennym i jesiennym. Nieco częściej chorują chłopcy. Najbardziej zagrożone są dzieci do 5. roku życia, chociaż zachorowania notuje się do 13. roku życia. Zaburzenie to, opisane po raz pierwszy w 1967 roku przez dr. Tomisaku Kawasaki w Japonii, który nazwał je początkowo zespołem skórno-śluzówkowo-węzłowym, często zaczyna się od wysokiej i utrzymującej się przez kilka dni gorączki, która najczęściej nie reaguje na standardowe leczenie paracetamolem (acetaminofenem) lub ibuprofenem. Gorączka może utrzymywać się stale przez okres do 2 tygodni i zwykle towarzyszy jej drażliwość. Choroba charakteryzuje się ponadto wysypką, zapaleniem spojówek, zmianami w obrębie jamy ustnej i kończyn. W perspektywie długoterminowej może mieć poważny wpływ na serce. U 2 na 100 dzieci choroba kończy się śmiercią, a główną przyczyną zgonu jest zawał serca.
Słowa kluczowe: choroba Kawasaki, zapalenie naczyń u dzieci, tętniaki tętnic wieńcowych, zawał serca u dzieci

Abstract
Kawasaki syndrome is a rare acute inflammatory disease of small and medium vessels, which mainly affects children. Its etiology is unknown. In the course of Kawasaki’s disease, primarily the inflammation of large coronary vessels with their subsequent widening, the formation of aneurysm lesions and myocardial ischemia is observed. The disease occurs seasonally, more often in the spring and autumn. Boys are slightly more vulnerable. Children up to the age of 5 are at the highest risk, although incidence of this illness is up to the age of 13. This disorder was described for the first time in 1967 by dr. Tomisaku Kawasaki in Japan, who initially called it “a mucocutaneous lymph node syndrome”. The first symptom is usually high fever, lasting for a few days and resistant to the treatment with paracetamol (acetaminophen ) or ibuprofen. The fever can be present even up to 2 weeks and is usually accompanied by irritability. The other symptoms of the disease are: rash, conjunctivitis, oral mucosal changes and lower limb lesions. The long term follow up reveals that Kawasaki syndrom may have a serious impact on the heart function. The mortality rate among children is 2% with the myocardial infarction as a major cause of the death.
Key words: Kawasaki disease, vasculitis in children, coronary artery aneurysms, myocardial infarction in children

Problem nadwagi i otyłości u dzieci i młodzieży
The problem of overweight and obesity in children and adolescent
Radosław Mlak, Iwona Homa-Mlak, Teresa Małecka-Massalska

Streszczenie
Otyłość wśród osób dorosłych i – co bardzo niepokojące – również u dzieci i młodzieży stała się jednym z najpoważniejszych problemów zdrowotnych w XXI wieku. W skali światowej w ostatnich 3 dekadach liczba otyłych dzieci znacząco wzrosła. Na rozwój otyłości wpływają zarówno czynniki genetyczne, jak i środowiskowe. Najczęściej jest to wypadkowa interakcji, które zachodzą pomiędzy poszczególnymi czynnikami ryzyka otyłości. Zwykle duży wpływ na zwiększenie tkanki tłuszczowej ma brak aktywności fizycznej w połączeniu ze złymi nawykami żywieniowymi. Również czynniki społeczne, takie jak status społeczno-ekonomiczny, rasa/pochodzenie etniczne, wpływ mediów, kształtują styl życia. Trudna do określenia pozostaje konkretna przyczyna dynamicznego wzrostu częstości występowania otyłości wśród dzieci i młodzieży. Wydaje się, że podłoże genetyczne odgrywa ważną rolę w określeniu podatności/oporności na wpływ czynników środowiskowych. Niniejszy artykuł jest przeglądem najnowszych publikacji traktujących o przyczynach nadwagi i otyłości wśród dzieci oraz możliwości terapeutycznych
Słowa kluczowe: kontrola masy ciała, nadwaga, otyłość, pacjent pediatryczny

Abstract
Obesity among adults, and what is very disturbing also in children and adolescents has become one of the most serious health problems in the 21st century. In the world, during last 3 decades, the number of obese children has increased significantly. The development of obesity is driven by both genetic and environmental factors. Most often it is the result of an interaction between individual risk factors. Usually, a large increase in body fat is associated with a lack of physical activity coupled with poor eating habits. Also social factors such as socioeconomic status, race/ethnicity, media shape the lifestyle. Difficult to determine remains the specific cause of the dynamic increase in the incidence of obesity among children and adolescents. Genetic predispositions appear to play an important role in determining susceptibility/resistance to environmental factors. This article reviews the latest publications on the causes of overweight and obesity among children and the potential therapeutic options.
Key words: weight management, overweight, obesity, pediatric patient


Intravenous immunoglobulins in the treatment of infections in children with acute lymphoblastic leukemia. Results of the retrospective analysis performed in a single center
Dożylne immunoglobuliny w leczeniu zakażeń u dzieci z ostrą białaczką limfoblastyczną. Analiza retrospektywna przeprowadzona w jednym ośrodku
Tomasz Ociepa, Magdalena Bartnik, Ewelina Malanowska, Tomasz Urasiński

Abstract
Introduction: Immunodeficiency related infections are the major cause of treatment failure in children with acute lymphoblastic leukemia (ALL). Data on prophylaxis and treatment of infections with intravenous immunoglobulins (IVIGs) in children with ALL are limited.
Aim: The objective of this retrospective study was to assess the incidence of infections in children with ALL and the role of a single dose of IVIGs in the treatment of these infections as well as its impact on the risk of subsequent infections in children with ALL.
Material and Methods: 346 infectious episodes in 88 consecutive children with ALL were analyzed. All infections were allocated in one of two groups: G1 (treated with empiric antibiotics alone) and G2 (treated with antibiotics and IVIGs).
Results: Fever duration was longer in G2 group, but not different in groups with lower or higher initial IgG levels. Probability of 30-day infection free survival (p-IFS-30) was 0.762 and 0.823 in G1 and G2 groups respectively (p = 0.28). p-IFS-30 was statistically higher in G2 patients with initial IgG concentration ≥ 3 g/l (p = 0.016).
Conclusions: Infections are common complications in children with ALL. Routine administration of IVIGs in these patients neither modify their course nor decrease the risk of subsequent infection. Initial IgG level < 3 g/l seems to be a risk factor for subsequent infection.
Key words: intravenous immunoglobulins, acute lymphoblastic leukemia, children, infections

Streszczenie
Wprowadzenie: Infekcje związane z niedoborem odporności są główną przyczyną niepowodzenia leczenia u dzieci z ostrą białaczką limfoblastyczną (ALL). Dane dotyczące profilaktyki i leczenia zakażeń dożylnymi immunoglobulinami (IVIG) u dzieci z ALL są ograniczone.
Cel: Celem tego retrospektywnego badania była ocena: a) częstości zakażeń u dzieci z ALL, b) roli pojedynczej dawki IVIG w leczeniu tych zakażeń, c) wpływu pojedynczej dawki IVIG na ryzyko późniejszych zakażeń u dzieci z ALL.
Materiał i metody: Przeanalizowano 346 epizodów zakażeń u 88 dzieci z ALL (3,91/pacjent) i przydzielono je do jednej z dwóch grup: G1 (pacjentów leczonych tylko antybiotykami) i G2 (leczonych antybiotykami oraz IVIGs).
Wyniki: Czas trwania gorączki był dłuższy w grupie G2, ale nie różnił się w grupach z niższymi lub wyższymi początkowymi stężeniami IgG . Prawdopodobieństwo 30-dniowego przeżycia wolnego od infekcji (p-IFS-30) wynosiło odpowiednio 0,762 i 0,823 w grupach G1 i G2 (p = 0,28). p -IFS-30 było statystycznie wyższe u pacjentów z G2 z początkowym stężeniem IgG ≥ 3 g / l (p = 0,016).
Wnioski: Infekcje są częstymi powikłaniami u dzieci z ALL. Rutynowe podawanie jednej dawki IVIG u tych dzieci z ALL i współtowarzyszącym zakażeniem nie modyfikuje przebiegu infekcji ani nie zmniejsza ryzyka późniejszego zakażenia. Początkowy poziom IgG < 3 g/l, wydaje się być czynnikiem sprzyjającym wystąpieniu kolejnego zakażenia.
Słowa kluczowe: dożylne immunoglobuliny, ostra białaczka limfoblastyczna, dzieci, zakażenia


Bezpieczeństwo znieczulenia ogólnego oraz skuteczność znieczulenia miejscowego stosowanych do krótkich zabiegów diagnostycznych u dzieci z chorobami układu krwiotwórczego
Safety of general anesthesia and efficacy of topical analgesia for minimally invasive diagnostic procedures in children with disorders of hematopoietic system
Tomasz Ociepa, Monika Rosa, Paulina Pytka, Justyna Rajchert, Agnieszka Just-Rafalska, Tomasz Urasiński

Streszczenie
Wstęp: Krótkie znieczulenie ogólne (analgosedacja, AS) do zabiegów diagnostycznych wykonywanych u dzieci z chorobami układu krwiotwórczego jest standardową procedurą zwiększającą zarówno komfort dziecka, jak i skuteczność zabiegu. Wobec obawy o niekorzystne następstwa znieczulenia ogólnego podejmowane są próby zmniejszenia intensywności AS przez jednoczasowe stosowanie substancji o działaniu miejscowo znieczulającym.
Cel pracy: Celem pracy była próba oszacowania bezpieczeństwa AS u dzieci z chorobami układu krwiotwórczego oraz ocena wpływu na jego przebieg i pozabiegową percepcję bólu substancji miejscowo znieczulającej (kremu Emla zawierającego lidokainę i prylokainę).
Wyniki: Analizie poddano łącznie 105 zabiegów wykonanych u 36 dzieci z chorobami układu krwiotwórczego. Zabiegi podzielono na 2 grupy: A — wykonywane w AS oraz B — przeprowadzone w AS z dodatkową aplikacją substancji miejscowo znieczulającej (SMZ) na bioptowane miejsce. Nie stwierdzono istotnych działań niepożądanych AS ani nie wykazano, by dodatkowe zastosowanie SMZ wpływało na czas znieczulenia, zużycie leków użytych do analgosedacji oraz pozabiegową percepcję bólu.
Słowa kluczowe: analgosedacja, dzieci, krótkie zabiegi diagnostyczne, choroby układu krwiotwórczego

Abstract
Introduction: Analgosedation for diagnostic and therapeutic procedures in children with hematological disorders is a standard procedure that improves the child's comfort and reduces the risk of procedure failure. Topical analgesia as adjuvant therapy for analgosedation seems to be attractive in the light of awareness of general analgesia side effects.
Aim of the study: The aim of this study was to assess the safety of general analgesia for diagnostic procedures in children with hematological disorders as well as potential benefits of topical analgesia with Emla cream.
Results: A total number of 105 procedures performed in 36 children were analyzed. All procedures were allocated to one of two groups: group A – analgosedation only, group B – analgosedation with topical analgesia. No severe adverse events related to analgosedation and topical analgesia were reported. There were no significant differences in terms of a procedure duration, post-procedure pain perception as well as cumulative dose of drugs used for analgosedation between study groups.
Key words: analgosedation, children, minimally invasive diagnostic procedures, disorders of hematopoietic system


Uogólnione krwawienie do pęcherzyków płucnych – opis przypadku
Diffuse alveolar hemorrhage (DAH) – case report
Agata Brzeska, Kinga Zentera-Kowalewska, Elżbieta Zawistowska, Anna Pankowska

Streszczenie
Uogólnione krwawienie do pęcherzyków płucnych to zespół, w którym występuje uogólnione, bez zlokalizowanego źródła, krwawienie z drobnych naczyń płucnych. W pracy przedstawiono przypadek 16,5-letniej dziewczynki hospitalizowanej na Oddziale Chorób Układu Oddechowego dla Dzieci w Łodzi, z uogólnionym krwawieniem do pęcherzyków płucnych, u której rozpoznano idiopatyczną hemosyderozę płucną.
Słowa kluczowe: uogólnione krwawienie pęcherzykowe, idiopatyczna hemosyderoza płucna

Abstract
Diffuse alveolar hemorrhage is a syndrome in which there occurs massive bleeding from small pulmonary vessels without a localized source. The study presents a case of a 16.5-year-old girl hospitalized at the Department of Respiratory Tract Diseases for Children in Lodz due to diffuse alveolar bleeding in whom idiopathic pulmonary hemosiderosis was diagnosed.
Key words: diffuse alveolar hemorrhage, idiopathic pulmonary hemosiderosis