Aleksandra Korzeniewska-Eksterowicz, Sylwia Kamińska-Tymińska, Bogna Kędzierska, Małgorzata Stolarska, Wojciech Młynarski

 

W pracy omówiono definicję pediatrycznej opieki paliatywnej oraz jej podstawowe założenia i cele. Przedstawiono funkcjonujące modele prowadzenia opieki paliatywnej nad dziećmi i zasady ich działania.

Słowa kluczowe: pediatryczna opieka paliatywna, hospicjum, dzieci

 

At the paper a definition of the pediatric palliative care and it’s fundamental assumptions and purposes were discussed. Functioning models of providing the palliative care above children and principles of their functionality were presented.

Key words: pediatric palliative care, hospice, children

 

Adam Hermanowicz, Katarzyna Muszyńska-Rosłan

 

W artykule zawarto ogólne elementy przybliżające kwalifikację dzieci do domowej opieki paliatywnej. Informacje oparto na wytycznych NFZ. Uwzględniono istotę współpracy z lekarzami POZ oraz podkreślono konieczność współpracy przy podejmowaniu decyzji o kwalifikacji.

Słowa kluczowe: opieka paliatywna, kwalifikacja chorych, hospicjum dla dzieci

 

The study contains general elements approximating qualification of the children to home palliative care. The information is based on the guidelines of the National Health Fund. The authors take into account the nature of cooperation with general practitioners and emphasized the need for cooperation when deciding on qualification.

Key words: palliative care, qualification of patients, hospice for children

 

Katarzyna Muszyńska-Rosłan

 

We wstępie pracy uwzględniono zmieniające się realia terapeutyczne i prognostyczne w onkologii dziecięcej. Oprócz definicji przybliżono istotę i korzyści dla pacjenta i rodziny, wynikające z wdrożenia elementów opieki paliatywnej już w momencie diagnozy zaawansowanej choroby nowotworowej u dzieci. Uwzględniono również bariery utrudniające wczesną integrację opieki paliatywnej w onkologii dziecięcej. Artykuł ma za zadanie zwrócić uwagę na rozwiązania mogące poprawić jakość życia dzieci z zaawansowaną chorobą nowotworową.

Słowa kluczowe: pediatryczna opieka paliatywna, onkologia dziecięca, wczesna integracja

 

In this study the concept of early integration of palliative care to pediatric oncology was described. Pediatric palliative care (PPC) principles are based on symptom management and quality of life children and their families. This approach is an important aspect of care of children with high-risk cancer. Despite increasing knowledge and research early integration of PPC is implemented in limited area. The goal of this study was to a notice new models of holistic childhood cancer care.

Key words: pediatric palliative care, pediatric oncology, early integration

 

Krzysztof Szmyd, Joanna Krzeszowiak, Robert Śmigiel

 

Każda nieprawidłowość anatomiczna obecna u noworodka bądź rozpoznana w okresie życia płodowego nazywana jest wadą rozwojową. Nieprawidłowości te można podzielić na wady duże, mające poważne następstwa dla zdrowia płodu lub noworodka, najczęściej wymagające interwencji medycznej, oraz wady małe. Duże wady stanowią najważniejszą przyczynę zgonów u noworodków i niemowląt. Rozwój diagnostyki prenatalnej, jaki nastąpił w ostatnich latach, sprawia, że większość istotnych wad wrodzonych wykrywana jest jeszcze przed urodzeniem się dziecka. Jednoczesny progres w osiągnięciach medycyny paliatywnej skutkuje koniecznością wypracowania oraz wprowadzenia nowych rozwiązań i systemów opieki dla rodziców oczekujących narodzin dziecka z niepomyślnym rozpoznaniem perinatalnym.

Wychodząc naprzeciw oczekiwaniom zarówno rodziców spodziewających się narodzin ciężko chorego dziecka, jak i zespołów medycznych sprawujących opiekę nad tymi parami, w wielu ośrodkach, w tym również w Polsce, powstają hospicja perinatalne. Oferują one wszechstronną pomoc oraz opiekę, ze szczególnym uwzględnieniem jakości życia i ochrony przed uporczywą terapią. Obejmują zespoły specjalistów (tj. położników, neonatologów, genetyków, lekarzy z hospicjów dla dzieci, a także pielęgniarki, położne, psychologów i osoby duchowne), którzy dzięki wiedzy, doświadczeniu i wzajemnej współpracy potrafią realnie ułatwić rodzinie zmierzenie się z prawdą o nieuleczalnej chorobie dziecka, stwarzając także przestrzeń do podejmowania przez rodziców świadomych decyzji.

Z danych dostępnych autorom publikacji wynika, że rodzice, którzy zdecydowali się na opisany model postępowania i urodzenie dziecka z wadą letalną, przekazują pozytywną informację zwrotną na temat słuszności poczynionych wyborów i opieki hospicjum perinatalnego.

Słowa kluczowe: hospicjum perinatalne, wada letalna, opieka paliatywna

 

Each anatomical abnormality present in the newborn child or diagnosed in utero is called congenital malformation. These abnormalities can be divided into major defects, with serious consequences for the health of the fetus or newborn, usually requiring medical intervention, and minor defects. Major defects are the most important cause of newborns and infants mortality. Recent development in the way of prenatal diagnosis makes most major congenital anomalies detected before the birth of the child. Simultaneous progress in achievements of palliative care results in the need to develop and introduce new systems of care for parents awaiting the birth of a child with unfavorable perinatal diagnosis.

To meet the expectations of parents and medical teams caring for these pairs perinatal hospices are formed in many perinatal centers, including Poland. They offer comprehensive support and care with particular emphasis on the quality of life and protection from futile therapy. They are created as teams (ie. obstetricians, neonatologists, geneticists, specialists in palliative medicine, as well as nurses, midwives, psychologists and clergy) who, through knowledge, experience and mutual cooperation can actually facilitate family tackling the truth about the child’s incurable disease, creating the space for action by parents informed decisions.

According to the data available to the authors of publications that parents who choose to described model procedure and the birth of a child with a lethal abnormality communicate positive feedback on the validity of the perinatal hospice care.

Key words: perinatal hospice, lethal abnormality, palliative care

 

Małgorzata Kostek

 

Celem artykułu jest przedstawienie zadań psychologa w zespole terapeutycznym podczas pracy z pacjentami (ze szczególnym uwzględnieniem dzieci i młodzieży) w terminalnej fazie choroby. Przedstawiono tu stosowane przez psychologa rodzaje pomocy klinicznej, psychologiczne sposoby radzenia sobie z bólem, a także identyfikowanie mechanizmów obronnych pacjenta oraz sposobów postrzegania przez niego swojej choroby i możliwe ich modyfikowanie. Niezwykle ważna w skutecznej pomocy chorym i ich rodzinom jest znajomość opisanych w artykule procesów, takich jak: rozwój świadomości zbliżania się do śmierci, specyficzne potrzeby umierającego pacjenta (dziecka, nastolatka) oraz fazy umierania. Właściwe określenie, na jakim etapie w wymienionych procesach znajduje się pacjent, umożliwia podjęcie określonych interwencji ułatwiających radzenie sobie z chorobą i maksymalne podniesienie jakości życia osoby nieuleczalnie chorej.

Słowa kluczowe: systemy pomocy klinicznej, czynniki modyfikujące ból, żałoba antycypowana, etapy umierania, świadomość umierania, sposoby percepcji choroby, radzenie sobie z nieuleczalną i postępującą chorobą, potrzeby umierającego dziecka, mechanizmy obronne

 

The aim of the article is to show tasks of a psychologist working in therapeutic team with terminally ill patients (especially children and adolescents). There are presented types of clinical help, psychological ways of dealing with pain and identification of patients’ self defense mechanisms with possibilities to modify them.

It is extremely important while helping patients and their families to know process described in the article such as: development of death consciousness, specific needs of dying patients (child and adolescents) and phases of dying. A proper evaluation of the stage of patient’s existence in mentioned processes enables undertaking specific intervention facilitating coping with illness and raising the quality of terminally ill patients.

Key words: clinical help systems, pain modyfying factors, anticipating grief, dying stages, consciousness of dying, ways of illness perception, coping with incurable and progressive illness, needs of dying child, defense mechanisms

 

Małgorzata Stolarska, Jarosław Peregud-Pogorzelski

 

We wstępie pracy przedstawiono podstawowe dane epidemiologiczne dotyczące nowotworów wieku dziecięcego. W dalszej części opisano zasady kwalifikowania dzieci z chorobą nowotworową do opieki paliatywnej, zwracając szczególną uwagę na aspekty komunikacji z dzieckiem i jego rodziną. W końcowej części pracy autorzy podjęli problematykę dylematów etyczno-medycznych w trakcie prowadzenia opieki paliatywnej, dotyczącą m.in. stosowania przetoczeń krwi i jej preparatów, dożylnego leczenia przeciwobrzękowego mózgu czy zaprzestania karmienia i pojenia pacjenta w ostatniej fazie choroby.

Słowa kluczowe: pediatryczna opieka paliatywna, opieka końca życia, choroba nowotworowa, dzieci

 

In the introduction of the study, basic epidemiological data concerning neoplastic diseases in childhood were performed. In the next part, the rules of qualification of children with cancer to palliative care were described, with particular focus on the aspects of communication between medical staff and the child and his family. In the last part of the paper, the authors undertake the difficult subject of medically-ethical dilemmas during conducting of palliative care and end of life treatment, concerning for example blood transfusions, intravenous antioedemic treatment of the brain and cessation of feeding and beverage of the patient in the last, terminal phase of the neoplastic disease.

Key words: pediatric palliative care, end-of-life treatment, neoplastic disease, children

 

Andrzej Pogorzelski, Anna Pankowska, Joanna Kaczmarek-Woźniak, Beata Lewandowska, Aleksandra Korzeniewska-Eksterowicz

 

W pracy przedstawiono podstawowe dane epidemiologiczne dotyczące przewlekłych chorób płuc oraz omówiono założenia zintegrowanej opieki paliatywnej. Autorzy opisali zasady kwalifikacji chorych do leczenia paliatywnego. W dalszej części artykułu opisano szczególne grupy pacjentów kierowanych do opieki paliatywnej: dzieci z dysplazją oskrzelowo-płucną i mukowiscydozą. W końcowej części omówiono podstawowe problemy kliniczne u chorych na przewlekłe choroby płuc, kierowanych do opieki paliatywnej.

Słowa kluczowe: dzieci, choroby płuc, opieka paliatywna

 

At the paper epidemiological primary data concerning chronic pulmonary diseases were presented as well as guidelines of the integrated palliative care were discussed. Authors described principles of qualifications for the palliative treatment. Special groups of patients referred to the palliative care were described: children with bronchopulmonary dysplasia and with cysc fibrosis. In the final part of the article basic clinical problems of patients with lung chronic diseases were discussed.

Key words: children, lung diseases, palliative care

 

Aleksandra Korzeniewska-Eksterowicz, Sylwia Kamińska-Tymińska, Damian Sopata, Izabela Świętczak, Małgorzata Stolarska

 

W artykule przedstawiono doświadczenia Centrum Opieki Paliatywnej dla Dzieci w Łodzi w okresie 30 miesięcy.

Materiał i metody. Przeprowadzono retrospektywną analizę dokumentacji medycznej dzieci leczonych w Centrum w okresie od 1 stycznia 2014 r. do 30 czerwca 2016 r.

Wyniki. W hospicjum domowym leczono 103 pacjentów (w tym 41 dziewcząt) w wieku od 3 miesięcy do 19 lat. Najliczniejszą grupą były dzieci z podstawowym rozpoznaniem chorób układu nerwowego według klasyfikacji ICD-10 (n = 32, 31%). Dzieci przyjęte w 1. r.ż. stanowiły 29% ogółu leczonych (n = 30). Najczęstszym problemem klinicznym była padaczka (n = 64, 62%); 33 dzieci zostało wypisanych z hospicjum z uwagi na ustabilizowany stan zdrowia, 27 przeniesiono do hospicjum stacjonarnego, 23 zmarło. W hospicjum stacjonarnym leczono 67 dzieci (w tym 28 dziewcząt) w wieku od 14 dni do 18 lat. Pacjentów podzielono na 2 grupy: grupa A (n = 40), dla których hospicjum stacjonarne było docelowym miejscem leczenia i grupa B (n = 27) – dzieci skierowane z hospicjum domowego. W grupie A najczęstszym rozpoznaniem były stany rozpoczynające się w okresie okołoporodowym (n = 13, 32,5%) oraz wady wrodzone i aberracje chromosomowe (n = 12, 30%). Dzieci przyjęte w 1. r.ż. to 62% (n = 25). Nad 9 dzieci opieka domowa nie mogła być sprawowana z powodu niewydolności rodziców lub złych warunków socjalnych. Dziewięcioro dzieci zostało skierowanych decyzją Sądu Rodzinnego. Siedmioro dzieci zmarło w hospicjum, 5 w szpitalu, 1 w domu po wypisie. Długość pobytu wynosiła od 2 dni do 694 dni. W grupie B 17 dzieci zostało skierowanych z powodu pogorszenia stanu zdrowia, 7 w celu prowadzenia czasowej opieki wyręczającej, 3 ze względu na niewydolność rodziny. Dwoje dzieci zmarło w hospicjum, 3 po przeniesieniu do szpitala. Długość pobytu w hospicjum stacjonarnym wynosiła od 6 dni do 64 dni.

Wnioski. Opieka paliatywna nad dziećmi jest częścią pediatrii; podstawowym modelem jest hospicjum domowe. Hospicja stacjonarne dedykowane są wyselekcjonowanej grupie pacjentów; pozwalają na prowadzenie opieki wyręczającej i leczenie dzieci w przypadkach pogorszenia stanu zdrowia.

Słowa kluczowe: opieka paliatywna, dzieci, hospicjum domowe, hospicjum stacjonarne

 

The article is describing experiencing the Pediatric Palliative Care Centre in Lodz in the period of 30 months.

Material and methods. Retrospective analysis of medical records of children treated in the Centre in the period from 1 January 2014 to 30 June 2016 was conducted.

Results. At the home hospice 103 patients (including 41 girls) aged from 3 months to 19 years were treated. Most numerous group with basic diagnosis of diseases of the nervous system according to ICD-10 classification (n = 32, 31%). Children admitted in first year of life constituted 29% of the whole cured (n = 30). Epilepsy was the most frequent clinical problem (n = 64, 62%); 33 children were discharged from the hospice because of medical condition stabilization, 27 were moved to the stationary hospice, 23 died.

At the stationary hospice 67 children (including 28 girls) aged from 14 days to 18 years. Patients were divided in 2 groups: group A (n = 40), which the stationary hospice was a destination place of the treatment, and group B (n = 27) – children admitted from home hospice. In the group A certain conditions originating in the perinatal period (n = 13, 32.5%) and congenital malformations, deformations and chromosomal abnormalities (n = 12, 30%) were the most frequent diagnosis. Children admitted in first year of life constituted 62% (n = 25) of group A patients. For 9 children the home care could not be provided because of the incompetence of parents or bad living conditions. Nine children stayed directed by the decision of the Family Division. Seven children died at the hospice, 5 at the hospital, 1 at home after discharge. The length of stay was from 2 days up to 694 days.

Seventeen children from B group were directed because of medical condition worsening, 7 for conducting of the temporary helping care, 3 because of the failure of the family. Two children died at the hospice, 3 after moving to the hospital. The length of stay at the stationary hospice was from 6 days up to 64 days.

Conclusions. The palliative care above children is a part of pediatrics; a home hospice is a basic model. Stationary hospices are being dedicated to the selected group of patients; let conducting the helping care and curing in cases of medical condition worsening.

Key words: palliative care, children, home hospice, stationary hospice

 

Aleksandra Korzeniewska-Eksterowicz, Filip Buczyński, Katarzyna Muszyńska-Rosłan, Rafał Ciupiński, Witalij Andrzejewski, Adam Hermanowicz, Anna Dobrzańska, Teresa Jackowska, Jarosław Peregud-Pogorzelski

Beata Zalewska-Szewczyk, Lucyna Maciejka-Kembłowska, Małgorzata Czogała, Walentyna Balwierz, Tomasz Szczepański, Jerzy R. Kowalczyk, Wojciech Młynarski

 

Intensyfikacja leczenia z zastosowaniem asparaginazy pozwoliła na poprawę wyników leczenia dzieci z ostrą białaczką limfoblastyczną. W celu dalszego zwiększenia skuteczności leczenia konieczne jest monitorowanie aktywności asparaginazy. W przypadku bezobjawowej inaktywacji leku spowodowanej przez swoiste przeciwciała wskazana jest zmiana preparatu asparaginazy. Przedstawiono założenia programu pt. Terapeutyczne monitorowanie aktywności asparaginazy, wprowadzonego przez Polską Pediatryczną Grupę ds. Leczenia Białaczek i Chłoniaków (PPGLBC) Polskiego Towarzystwa Onkologii i Hematologii Dziecięcej. Program ten dotyczy wszystkich dzieci z ostrą białaczką limfoblastyczną i chłoniakiem limfoblastycznym, które w ramach protokołów terapeutycznych przyjętych przez PPGLBC wymagają stosowania asparaginazy.

Słowa kluczowe: asparaginaza, polskie rekomendacje, dzieci

 

Intensification of the treatment with asparaginase has improved clinical outcome in childhood acute lymphoblastic leukemia. Currently, asparaginase activity monitoring is needed for further increase in efficacy of the treatment. In case of asparaginase inactivation due to the presence of an-asparaginase antibodies a switch to another preparation of asparaginase is recommended. The Polish Pediatric Leukemia/Lymphoma Study Group (PPLLSG) presents Therapeutic monitoring of asparaginase activity program. This program concerns all children with acute lymphoblastic leukemia and lymphomas treated using asparaginase according to the protocols recommended by the PPLLSG.

Key words: asparaginase, Polish recommendations, children