PRACE PRZEGLĄDOWE
- Franciszek Seneczko, Michał Seneczko: Cynk i choroby skóry. Część 4. Wybrane choroby związane z żywieniowym niedoborem cynku
- Paulina Szczepanik-Kułak, Dorota Krasowska: Zespół czerwonej moszny
- Mirosława Kuchciak-Brancewicz: Ospa wietrzna
- Anna Pogorzelska-Antkowiak: Rola dermoskopii, dermoskopii większych powiększeń i mikroskopii konfokalnej in vivo w rozpoznaniu nawrotu raka podstawnokomórkowego
OPISY PRZYPADKÓw
- Julia Domurad-Falenta, Małgorzata Budzyńska, Arleta Grabowska: Paradoksalne działanie inhibitorów Il-17 w indukcji nieswoistych zapaleń jelit na przykładzie opisu przypadku pacjenta z łuszczycą leczonego sekukinumabem
- Hubert Arasiewicz, Anna Martyna, Michał Dec, Barbara Szpyrka: Wrodzone zgrubienie paznokci typu 1 (zespół Jadassohna-Lewandowsky’ego) – opis przypadku rzadkiej genodermatozy i przegląd literatury
PYTANIA DO SPECJALISTY
- Mirosława Kuchciak-Brancewicz: Dermatologia dziecięca – pytania i odpowiedzi
AKTUALNOŚCI NAUKOWE
- Paulina Szczepanik-Kułak: Aktualności naukowe
DZIAŁ PORAD PRAWNYCH
- Sylwia Kiełbasa: Zgoda pacjenta – wybrane problemy prawne
- Warto przeczytać
- Program edukacyjny – Dermatologia Praktyczna
STRESZCZENIA
Cynk i choroby skóry. Część 4. Wybrane choroby związane z żywieniowym niedoborem cynku
Zinc and skin disease. Part 4. Wybrane choroby związane z żywieniowym niedoborem cynku
Franciszek Seneczko, Michał Seneczko
Streszczenie
Poza zaburzeniami związanymi z mutacjami genów transporterów cynku, dysregulacją transporterów cynku i rolą pierwiastka w łysieniu plackowatym, niedobory cynku dostarczanego z pożywieniem stanowią kolejną przyczynę chorób niedoborowych skóry związanych z omawianym pierwiastkiem, takich jak: pelagra, nekrolityczny rumień akralny i rumień nekrolityczny wędrujący.
Abstract
In addition to disorders associated with mutations of zinc transporters genes, dysregulation of zinc transporters and the role of the element in alopecia areata, defi ciency of zinc supplied with food is another cause of skin defi ciency diseases related to this element – such as pellagra, necrolytic acral erythema and necrolytic migratory erythema.
Słowa kluczowe: niedobór cynku, pelagra, nekrolityczny rumień akralny, rumień nekrolityczny wędrujący, pseudoglukagonoma
Key words: zinc deficiency, pellagra, necrolytic acral erythema, necrolytic migratory erythema, pseudoglucagonoma
Zespół czerwonej moszny
Red scrotum syndrome
Paulina Szczepanik-Kułak, Dorota Krasowska
Streszczenie
Zespół czerwonej moszny (red scrotum syndrome – RSS) to przewlekły, trudny do leczenia rumień narządów płciowych o nieznanej częstości występowania i etiologii. RSS charakteryzuje się występowaniem plam rumieniowych z uczuciem pieczenia i hiperalgezji w obrębie przedniej powierzchni moszny, a niekiedy także w dolnej części prącia. Wśród przyczyn zaburzenia wymienia się rozszerzenie naczyń krwionośnych w wyniku przewlekłego stosowania miejscowych glikokortykosteroidów, neurogenne zapalenie oraz rozwój erytromelalgii. RSS jest zwykle rozpoznawany po wykluczeniu częstszych przyczyn rumienia. Doniesienia o skutecznym leczeniu zaburzenia są ograniczone do opisów i serii przypadków.
Abstract
The Red Scrotum Syndrome (RSS), is a chronic, difficult-to-treat genital erythema of unknown incidence and etiology. Data on the disorder are limited, but it may be more common than the scarcity of information suggests. RSS is characterized by erythematous patches with a burning sensation and hyperalgesia in the anterior surface of the scrotum and sometimes in the lower penile area. Among the causes of the disorder are vasodilatation due to chronic use of topical corticosteroids, neurogenic infl ammation and the development of erythromelalgia. RSS is usually diagnosed after exclusion of more common causes of erythema. Reports of successful treatment of the disorder are limited to case reports and case series.
Słowa kluczowe: moszna, stan zapalny, choroby dermatologiczne zapalne, zespół czerwonej moszny
Key words: scrotum, inflammation, inflammatory dermatological diseases, red scrotum syndrome.
Ospa wietrzna
Chickenpox
Miosława Kuchciak-Brancewicz
Streszczenie
Ospa wietrzna jest chorobą zakaźną wieku dziecięcego, przenoszoną przez wirus Varicella zoster virus, najczęściej drogą kropelkową. Okres wylęgania wynosi 14-21 dni. Choroba jest najbardziej zakaźna 2-3 dni przed wystąpieniem wysypki. Zakaźność trwa do przyschnięcia wszystkich strupków. Dzieci chorują w różnych grupach wiekowych, jednak najczęściej dzieci przedszkolne. Zwykle przechorowanie ospy wietrznej daje odporność na całe życie.
Abstract
Chickenpox is an infectious disease of childhood, transmitted by the Varicella zoster virus, most often by droplet infection. The incubation period is 14-21 days. The disease is most contagious 2-3 days before the rash appears. The contagiousness lasts until all the streaks dry up. Children of diff erent age groups are aff ected, but pre-school children are most often aff ected. Usually, chickenpox confers lifelong immunity.
Słowa kluczowe: dzieci, ospa wietrzna, rozpoznanie, leczenie, blizny po wiatrówce, szczepienia ochronne
Key words: children, chickenpox, diagnosis, treatment, windbreaker scars, vaccinationsg
Rola dermoskopii, dermoskopii większych powiększeń i mikroskopii konfokalnej in vivo w rozpoznaniu nawrotu raka podstawnokomórkowego
The role of dermoscopy, dermoscopy of high magnifications and in vivo confocal microscopy in the diagnosis of recurrence of basal cell carcinoma
Anna Pogorzelska-Antkowiak
Streszczenie
Rak podstawnokomórkowy jest najczęstszym złośliwym nowotworem skóry. Szacuje się, że zapadalność na raka podstawnokomórkowego wzrasta u obu płci po 55. roku życia. Nowotwór ten lokalizuje się zwłaszcza na eksponowanych na promieniowanie UV obszarach skóry. Do innych czynników ryzyka należą płeć męska, pierwszy fototyp według Fitzpatricka, promieniowanie jonizujące, psoraleny, a także przewlekłe narażenie na związki arsenu.
W każdym przypadku rozpoznania raka podstawnokomórkowego metodą rekomendowaną jest chirurgiczne usunięcie zmiany, z zachowaniem marginesu 4 mm. Inne metody leczenia to brachyterapia, kriochirurgia, miejscowe stosowanie cytostatyku, 5% imikwimod.
O ile diagnostyka i leczenie postaci typowych klinicznie, pierwotnych, nie stanowi w większości problemu, to kontrola blizny i wczesne wykrycie nawrotu stanowi dla dermatologa czy onkologa ogromne wyzwanie. Diagnostyka wznowy raka podstawnokomórkowego opiera się przede wszystkim na badaniu klinicznym, dermoskopowym (w tym dermoskopii większych powiększeń), a także na mikroskopii konfokalnej in vivo. W wielu przypadkach, zwłaszcza drobnych wznów jedynie użycie mikroskopii konfokalnej pozwala na wykrycie raka, a tym samym umożliwia wdrożenie radykalizacji czy leczenia uzupełniającego.
Abstract
Basal cell carcinoma is the most common malignant skin cancer. It is estimated that the incidence of basal cell carcinoma increases in both sexes after the age of 55. This cancer is located especially on areas of the skin exposed to UV radiation. Other risk factors include male gender, Fitzpatrick’s first phototype, ionizing radiation, psoralen, as well as chronic exposure to arsenic compounds.
In each case of diagnosis of basal cell carcinoma, surgical removal of the lesion is recommended, with a margin of 4 mm. A brachytherapy, cryosurgery, topical application of cytostatics and 5% imiquimod are other methods of treatment.
While the diagnosis and treatment of clinically typical, primary forms is not a problem in most cases, scar control and early detection of recurrence is a huge challenge for a dermatologist or oncologist.
Diagnosis of recurrence of basal cell carcinoma is based primarily on clinical examination, dermoscopic
examination (including dermoscopy of larger magnifi cations), as well as on in vivo confocal microscopy. In many cases, especially minor relapses, only the use of confocal microscopy allows the detection of cancer, and thus allows the implementation of radicalization or adjuvant treatment.
Słowa kluczowe: rak podstawnokomórkowy, dermoskopia, mikroskopia konfokalna in vivo
Key words: basal cell carcinoma, dermoscopy, reflectance confocal microscopy.
Paradoksalne działanie inibitorów IL-17 w indukcji nieswoistych zapaleń jelit na przykładzie opisu przypadku pacjenta z łuszczycą leczonego sekukinumabem
Paradoxical effects of Il-17 inhibitors in induction of inflammatory bowel diseases − case report of a patient with psoriasis treated with secukinumab
Julia Domurad-Falenta, Małgorzata Budzyńska, Arleta Grabowska
Streszczenie
Wprowadzenie: Inhibitory interleukiny 17 są niezwykle skuteczne w terapii łuszczycy i łuszczycowego zapalenia stawów. Jednak stosowanie tej grupy leków wiąże się z rzadkim ryzykiem wystąpienia ich paradoksalnego działania w postaci zaostrzenia lub nawet wywołania chorób zapalnych jelit: wrzodziejącego zapalenia jelita grubego i choroby Crohna.
Cel pracy: Przedstawienie przypadku pacjenta z łuszczycą, u którego w trakcie terapii sekukinumabem rozwinęło się WZJG.
Opis przypadku: 35-letni mężczyzna z ciężką postacią łuszczycy plackowatej, wcześniej leczony terapiami klasycznymi: PUVA − terapią, cyklosporyną A, oraz w programach lekowych adalimumabem, ustekinumabem i sekukinumabem. W 74. tygodniu terapii sekukinumabem zgłosił wystąpienie krwistych stolców i bóle brzucha. W wykonanych badaniach kolonoskopowym i histopatologicznym potwierdzono rozpoznanie WZJG. Wywiad w kierunku chorób zapalnych jelit był ujemny.
Po odstawieniu sekukinumabu objawy ze strony układu pokarmowego ustąpiły. W związku z zaostrzeniem łuszczycy włączono ryzankizumab − pacjent kontynuuje terapię do tej pory, a WZJG pozostaje w remisji.
Wnioski: Rozpoczęcie leczenia inhibitorami IL-17 powinno być poprzedzone szczegółowym wywiadem w kierunku chorób zapalnych jelit, można rozważyć przesiewowe badanie kalprotektyny w kale.
Abstract
Introduction: Interleukin 17 inhibitors (IL-17i) are very eff ective in therapy of psoriasis and psoriatic arthritis. The use of IL-17i is associated with a rare risk of paradoxical effects such as exacerbation or even induction of inflammatory bowel diseases (IBD): ulcerative colitis (UC) and Crohn’s disease.
Objective: To present a case of a patient who developed ulcerative colitis during secukinumab therapy.
Case report: A 35-year-old man with severe plaque psoriasis, previously treated with classic therapies: PUVA therapy, Cyclosporin A, and in drug programs with adalimumab, ustekinumab and secukinumab.
At week 74 of secukinumab therapy, he reported bloody stools and abdominal pain. Colonoscopy and histopathological examinations confirmed the diagnosis of ulcerative colitis. The history of inflammatory bowel diseases was negative. Gastrointestinal symptoms resolved after discontinuation of secukinumab.
Due to exacerbation of psoriasis, risankizumab was started, the patient continues the therapy until now and the bowel disease remains in remission.
Conclusions: The initiation of treatment with IL-17i should be preceded by a detailed history of inflammatory bowel diseases, screening of fecal calprotectin may be considered.
Słowa kluczowe: łuszczyca plackowata, nieswoiste zapalenia jelit, sekukinumab, IL-17
Key words: plaque psoriasis, inflammatory bowel diseases, secukinumab, IL-17
Wrodzone zgrubienie paznokci typu 1 (zespół Jadassohn-Lewandowsky’ego) – opis przypadku rzadkiej genodermatozy i przegląd literatury
Pachyonychia congenita type 1 (Jadassohn-Lewandowsky syndrome) – case report of a rare genodermatosis and literature review
Hubert Arasiewicz, Anna Martyna, Michał Dec, Barbara Szpyrka
Streszczenie
Wrodzone zgrubienie paznokci (pachyonychia congenita – PC) jest rzadkim zaburzeniem keratynizacji charakteryzującym się dystrofią paznokci i rogowaceniem dłoniowo-podeszwowym z silnym bólem podeszwowym wpływającym na jakość życia. Choroba dziedziczona jest w sposób autosomalny dominujący. Objawy występują przy urodzeniu lub rozwijają się w ciągu pierwszych miesięcy życia. Wyróżniamy 4 typy PC, ale typ 1 (typ Jadassohn-Lewandowsky) i typ 2 (typ Jackson-Lawler) są najczęstsze. PC charakteryzuje się dystroficznymi, pogrubionymi paznokciami oraz bolesnym rogowaceniem dłoniowo-podeszwowym. Paznokcie są silnie zmienione chorobowo u większości pacjentów, natomiast zmiany w jamie ustnej są obserwowane u pacjentów dotkniętych typem Jadassohna-Lewandowsky’ego. Leczenie PC jest bardzo trudne i skupia się na pielęgnacji paznokci i łagodzeniu bólu.
W niniejszym artykule przedstawiamy przypadek PC u 17-miesięcznej pacjentki z mutacją w genie KRT6A i klasycznymi cechami PC typu 1, u której stwierdzono hiperkeratozę podpaznokciową i leukokeratozę.
Otrzymywała miejscowo emolienty i preparaty keratolityczne oraz doustnie acetretynę w dawce 5 mg dziennie. Pacjentka w trakcie leczenia od 3 miesięcy, wykazała pewną poprawę w postaci zmniejszonego przerostu paznokci palców rąk i stóp oraz ustąpienia rogowacenia białego jamy ustnej. Nie zaobserwowano działań niepożądanych zastosowanego leczenia.
Przedstawiamy ten przypadek ze względu na rzadkość występowania omawianego rozpoznania.
Abstract
Pachyonychia congenita (PC) is a rare autosomal dominant disorder of keratinization characterized by nail dystrophy and palmoplantar keratoderma with severe plantar pain affecting quality of life. It is usually present at birth or develops during first months of life. It is classified into four types, but type-1 (Jadassohn-Lewandowsky type) and type-2 (Jackson-Lawler type) are the most common. PC is characterized by dystrophic, thickened nails, and painful palmo-plantar keratoderma. The nails are dramatically affected in most patients, but oral lesions are seen in patients aff ected by the Jadassohn-Lewandowsky type. Treatment of PC is very difficult and focuses on nail care and pain relief.
Herein we report a case of PC in an 17-months-old female patient with an mutation in KRT6A gene and classic features of PC type 1 who presented with subungual hyperkeratosis and leukokeratosis.
She was put on topical emollients and keratolytics and orally on acetretin 5 mg daily. She was on a regular treatment for 3-months and showed some improvement in the form of reduced hypertrophy of finger and toe nails and reduced oral punctate keratosis. She showed no adverse effect to therapy during this period.
The case is being reported for its rarity.
Słowa kluczowe: paznokcie, wrodzone zgrubienie paznokci, zespół Jadassohna-Lewandowsky’ego, pogrubienie paznokci
Key words: nails, pachyonychia congenita, Jadassohn-Lewandowsky syndrome, thickened nails
Dermatologia dziecięca – pytania i odpowiedzi
Mirosława Kuchciak-Brancewicz
Streszczenie
Po przechorowaniu liszajca pęcherzowego w miejscach zmian chorobowych mogą powstać przebarwienia.
Pojawiające się przebarwienia pozapalne są wynikiem zaburzonych procesów melanogenezy
i mają charakter przejściowy. Nie zaleca się żadnych działań w celu ich usunięcia. Zaleca się
natomiast ochronę przeciwsłoneczną tych miejsc.
Wśród chorób skóry u dzieci z wykwitami pęcherzowymi najczęściej spotykać się będziemy z obrazem liszajca pęcherzowego i fitofotodermatozą. W obu tych chorobach inne są mechanizmy powstawania zmian i inne leczenie, dlatego należy dążyć do uściślenia wywiadu i ustalenia prawidłowego rozpoznania.
Z reguły dziecko z zapaleniem narządu wzroku jest pacjentem okulistycznym. Bywa i tak, że staje się pacjentem dermatologicznym, bo przecież skóra powiek to domena dermatologiczna. Z reguły lekiem pierwszego wyboru są miejscowo działające kortykosteroidy. Zdarzają się jednak przypadki, kiedy wyżej wymienione leki nie działają.
Mykid to reakcja alergiczna na antygeny grzybów chorobotwórczych z odległego ogniska zakażenia, które są przyczyną aktualnej grzybicy. Z reguły nie wymagają leczenia. W przypadku nasilonego świądu można zastosować miejscowo działające kortykosteroidy.
Liszaj twardzinowy jest przewlekłą, postępującą chorobą o niejasnej etiologii. Najczęściej zajmuje skórę i błony śluzowe, zwłaszcza krocza, narządów moczowo-płciowych i okolicy odbytu. Często nie jest rozpoznawany przez wiele lat i powoduje nieodwracalne zmiany. Dlatego ważna jest znajomość objawów podmiotowych i przedmiotowych oraz wczesne podjęcie leczenia.
Abstract
After getting rid of bullous impetigo, discoloration may develop in places of lesions. Appearing post-inflammatory discolorations are the result of disturbed melanogenesis processes and are temporary. No action is recommended to remove them. However, sun protection is recommended for these places.
Among the skin diseases in children with bullous eruptions, we will most often encounter the image of bullous impetigo and phytophotodermatosis. In both of these diseases, the mechanisms of lesion formation and treatment are different, so it is important to make the history more precise and make the correct diagnosis.
As a rule, a child with ocular inflammation is an ophthalmological patient. It also happens that he becomes a dermatological patient, because the skin of the eyelids is a dermatological domain. As a rule, topical corticosteroids are the drug of fi rstchoice. However, there are cases when the above-mentioned drugs do not work.
Mykid is an allergic reaction to antigens of pathogenic fungi from a distant focus of infection, which are the cause of the current mycosis. As a rule, they do not require treatment. Topical corticosteroids may be used for severe pruritus.
Lichen sclerosus is a chronic, progressive disease of unclear etiology. Most often it affects the skin and mucous membranes, especially the perineum, genitourinary organs and the anal area. It is often not recognized for many years and causes irreversible changes. Therefore, it is important to know the signs and symptoms and start treatment early.
Słowa kluczowe: dzieci, liszajec pęcherzowy, przebarwienie pozapalne, zapalenie powiek, mykidy, liszaj twardzinowy
Key words: children, bullous impetigo, post-inflammatory hyperpigmentation, blepharitis, mykids, lichen sclerosus